Sarcoidosis

Se define como ECA a la enzima convertidora de angiotensina y es secretada por determinadas células, como las existentes en los márgenes de los granulomas que pueden secretar cantidades importantes de ECA. Los niveles de ECA a menudo aumentan a medida que los granulomas se van desarrollando: de ahí la importancia que tiene su valoración en la sarcoidosis y el que los médicos pidan periódicamente los valores de ECA en los análisis de sangre del paciente para seguir su evolución.

Aproximadamente entre un 50% y un 80% de pacientes con sarcoidosis activa tiene niveles elevados de ECA. Estos los niveles aumentarán y disminuirán según el curso de la enfermedad. Si los niveles inicialmente elevados de ECA disminuyen, indican generalmente una remisión espontánea de la enfermedad o una buena respuesta al tratamiento. En cambio si los niveles que aumentan progresivamente pueden estar indicando que se está en las fases iniciales de la enfermedad o que no se produce una respuesta al tratamiento. Si el paciente muestra niveles normales de ECA (entre el 20% y el 50%) puede deberse a que la enfermedad está en fase inactiva, esté en sus inicios o que las células no segreguen ECA en cantidades aumentadas.

No es posible indicar valores de referencia estándar de ECA ya que influyen muchos factores tales como la edad del paciente, el sexo, las características de la población y el método utilizado por el laboratorio. Así, por ejemplo, es normal que jóvenes de 20 años tengan valores de ECA elevados y que estos se vayan reduciendo hasta alcanzar la edad adulta.

Sí; de hecho en algunos casos crónicos pulmonares de estadio IV el transplante de pulmón es recomendado. Ahora bien: la sarcoidosis puede volver a reproducirse en el nuevo órgano.

Dependerá del órgano afectado. Como la sarcoidosis afecta a más de un órgano, lo normal es que el paciente sea tratado por más de un especialista y dado que el pulmón está afectado en el 90% de los casos, el neumólogo suele ser uno de ellos.

No, que nosotros sepamos.

Sí. El Registro de Enfermedades Raras y la FEDER (Federación Española de Enfermedades raras) la recogen como tal aunque no aparece en el listado de de enfermedades raras que ambas instituciones muestran en Internet.